Çocuk, nadir görülen ve teşhis edilmesi zor bir beyin arızası olan anti-NMDAR (N-metil-D-aspartat reseptörü) ensefalitinden muzdaripti.
Kan plazması değişimleri, nadir görülen bir otoimmün bozukluğu olan 5 yaşındaki bir çocuğun iyileşmesine yardımcı oldu.
Geleneksel tedaviye yanıt vermeyen hasta çocuğun prognozu iç karartıcıydı. Bununla birlikte, Rutgers Üniversitesi’nden bir grup doktor, daha fazla tedaviye devam edilmesine karşı olan geleneksel görüşe rağmen umut olabileceğini düşündü.
2020 sonbaharında takip eden birkaç hafta boyunca yaşananlar, yakın zamanda yayınlanan bir vaka çalışmasında açıklanmıştır. Avrupa Tıp Dergisikayda değerdi ve garip bir hastalığı etkili bir şekilde tedavi etmeye yönelik daha yeni bir yaklaşımın temsilcisiydi, doktorlar belirtti.
Çalışma, nadir görülen ve teşhis edilmesi zor bir beyin arızası olan anti-NMDAR (N-metil-D-aspartat reseptörü) ensefalopatisinden muzdarip 5 yaşındaki bir kız çocuğunun tıbbi vakasına odaklanıyor. Tedavilere yanıt vermeyen çocuk, bir rehabilitasyon merkezine nakledildi ve üç aydır katatonik durumdaydı ve Rutgers doktorlarından oluşan bir ekip yardım için çağrıldı.
New York Post yazarı Susannah Cahalan, hem çevresel hem de genetik faktörlerin tetiklediği düşünülen otoimmün hastalık hakkında çok satan bir kitap yazdı. 2012 anı kitabı “Beyin Yanıyor”da, anti-NMDAR ensefalitinden muzdarip olduğu tıbbi çilesini ve sonunda iyileşmesini anlattı. Kitabın adı ve sonraki Netflix filmi, Cahalan’ı tedavi eden doktorun, sonunda muhabiri iyileşene kadar transa benzer bir duruma sokan feci beyin iltihabını tanımlamak için kullandığı bir terimden türetilmiştir.
Rutgers Robert’ta Çocuk Nörolojisi ve Nörogelişimsel Bozukluklar Anabilim Dalı başkanı, pediatri ve nöroloji doçenti ve vaka çalışmasının yazarı Vikram Bhise, “Otoimmün hastalıklarda, vücut yanlışlıkla yabancı olarak tanımladığı belirli bir sisteme saldırır” dedi. Wood Johnson Tıp Okulu ve Robert Wood Johnson Üniversite Hastanesi’ndeki Bristol-Myers Squibb Çocuk Hastanesi. “Anti-NMDAR ensefaliti durumunda, vücut beyindeki NMDA reseptörlerine saldırır. Bu, psikiyatrik, bilişsel ve motor problemlerin bir kombinasyonu ile sergilenen büyük bir arızaya neden olur.” (NMDA reseptörleri, öğrenme ve hafızada önemli rol oynayan beyin yapılarıdır.)
Bhise ve diğer iki Rutgers doktoru, çocuğun annesi ikinci bir görüş istediğinde ve ailenin doktoru Bhise ile temasa geçtiğinde davaya çağrıldı. Anne, Rutgers ekibine, çocuğun hızlı bir zihinsel ve fiziksel dejenerasyon aşamasının ardından hareketsiz ve tepkisiz kaldığını bildirdi.
Bhise, genel olarak, otoimmün hastalıkların tedavisinde zamanın esas olduğunu ve bakım standardının, çok fazla zaman geçtiğinde hiçbir tedavinin yararlı olmadığını belirttiğini söyledi. Çoğu zaman, hastalığın neden olduğu herhangi bir hasar geri alınamaz.
Bhise, çocuğun Robert Wood Johnson Üniversite Hastanesi’ndeki The Bristol-Myers Squibb Çocuk Hastanesi’ndeki pediatrik yoğun bakım ünitesine yatırılması talimatını verdi ve bir tedavi daha denemeye karar verdi.
“Biliyorsun, çok zaman geçti” dedim. Ama yine de bunları denemeniz gerektiğini düşünüyorum’” diye hatırladı Bhise.
Çocuğa bir dizi steroid, birleştirilmiş antikorlar ve uzun süreli bir bağışıklık bastırıcı verildi. Bhise ve ekibi bir dizi kan vermeye karar verdi.[{” attribute=””>plasma exchanges designed to reset the immune system by cleaning out all the inflammation in the bloodstream.
They saw progress almost instantly.
“Within one or two exchanges, the mom said, ‘Hey, I think something’s a little different,’” Bhise said. “I mean, no one knew this child better than her mom.”
As they continued with the treatment, ultimately with nearly a dozen more plasma exchanges, the child improved steadily until she had made a full recovery.
“I think the lesson that we’ve learned here is that you can still treat this disease after time has passed,” Bhise said. “You shouldn’t stop trying. This is important to know so that other folks in the field do not prematurely give up when they see children – and probably adults as well – with difficult-to-treat anti-NMDAR encephalitis.”
Reference: “Never Too Late to Treat NMDAR Encephalitis: A Paediatric Case Report and Review of Literature” by Yisha Cheng, Dalya Chefitz and Vikram Bhise, 9 August 2022, EMJ Neurology.
DOI: 10.33590/emjneurol/22-00096
Other Rutgers physicians who were members of the medical team and authors of the case study included Yisha Cheng, a resident physician in pediatric medicine and a 2020 graduate of Rutgers Robert Wood Johnson Medical School; and Dalya Chefitz, a physician in the department of pediatrics and director of the division of pediatric hospital medicine at The Bristol-Myers Squibb Children’s Hospital at Robert Wood Johnson University Hospital.